Ce este Tumora Wilms sau Nefroblastom?

Tumora Wilms este un tip de cancer de rinichi, numit dupa Dr. Max Wilms care a scris prima oara despre aceasta in 1899. Poate fi numit si un nefroblastom.
Reprezinta intre 5 to 14% din formele de cancer de copii. Foarte rar au fost raportate cazuri si la adulti.
In Europa sunt diagnosticate aproximativ 1000 de cazuri anual (majoritatea la copii si aproximativ 70 de cazuri la adulti), in  SUA aproximativ 650  de cazuri anual. Acesta afectează cel mai adesea copiii sub vârsta de cinci ani. Wilms are până la o rată de supraviețuire de 90%.

Rinichii

Rinichii sunt două organe care se găsesc în partea din spate a abdomenului. Aceștia sunt responsabili pentru curățarea sângelui pentru a elimina excesul de lichide și deșeuri care apoi sunt transformate în urină.
O tumora Wilms poate incepe sa se dezvolte in rinichi cand un copil este inca in interiorul uterului, in cazul in care celulele care ar fi trebuit sa fie celulele rinichilor raman imature. Dacă aceste celule nu se maturizează, ele pot crește pentru a forma o tumora Wilms.
Tumorile lui Wilms afectează de obicei numai un rinichi, dar în aproximativ 7% dintre cazuri afectează ambele.

Factori care duc la aparitia tumorii

Majoritatea copiilor afectați de tumora Wilms nu au o cauză clară a bolii lor.
Tumorile Wilms afectează de obicei copiii sub vârsta de cinci ani. Nu exista studii care sa demonstreze că anumiți factori de mediu pot fi asociați cu un risc mai mare de tumoare Wilms.
Unii copii se nasc cu o predispozitie genetica la tumora Wilms, cum ar fi copiii cu urmatorii factori:
Anomalii congenitale : Este bine documentat faptul că anumite sindroame sunt asociate cu tumora Wilms. Sindroamele asociate cu cel mai mare risc de tumoare Wilms sunt sindromul WAGR (malformație-malarie-retardare Wilms tumor-aniridia-genitourinar), sindromul Denys-Drash și sindromul Beckwith-Wiedemann.
Familia si tumora Wilms : Aproximativ 1,5 la suta din copiii cu tumora Wilms au o ruda care a fost, de asemenea, afectata cu tumora Wilms.
Tumora bilaterala Wilms : Aproximativ 7 la suta dintre pacientii cu tumora Wilms au tumori multiple in unul sau ambii rinichi. Având tumori multiple nu indică răspândirea tumorilor.
Fetele au un risc mai mic decât băieții de a dezvolta o tumoare Wilms.

Care sunt simptomele?

Cel mai frecvent simptom al tumorii lui Wilms este un abdomen umflat. Aceasta se poate întâmpla destul de brusc și este, de obicei, nedureroasă pentru copil. Majoritatea tumorilor lui Wilms sunt destul de mari atunci când sunt găsite. Sunt adesea mult mai mari decât rinichiul în sine. Din fericire, chiar dacă sunt mari, majoritatea nu s-au răspândit în alte părți ale corpului. Alte simptome mai puțin frecvente includ:
Sângerare în interiorul tumorii, care provoacă durere
Sânge în urină – găsit între 15 și 20 din 100 de copii (15-20%) cu tumora Wilms
Creșterea tensiunii arteriale
Temperatura ridicată (febră) și subfebrilitate (37.0-37.5)
Pierderea poftei de mâncare
Pierdere în greutate
Senzație de rău
Dificultate in respirație și tuse (numai dacă cancerul s-a răspândit în plămâni)
Simptome urinare

Cum este diagnosticat?

Diagnosticarea se face imagistic in faza initiala (Ecografie, urmata de CT sau RMN). Diagnosticul definitiv se bazează pe examinarea patologică (histologia tumorii îndepărtată în timpul intervenției chirurgicale sau, mai rar, biopsia). Doar in 10 până la 15% din cazuri, tumoarea Wilms este considerată ereditară.

Cum se trateaza?

Exista doua abordări: europeana si americana. Este necesara o echipa de cel putin 3 doctori: Oncolog, Chirurg si Anatomopatolog.
In Europa tratamentul acestui cancer urmează recomandările SIOP (Societatea Internațională de Oncologie Pediatrică) și se realizează în trei etape:

1. Chimioterapia inițială (sau preoperatorie, numita neoadjuvanta), care combină actinomicină D și vincristina  duce la o reducere a volumului tumorii și o întărire a acesteia pentru intervenția chirurgicală.
2. Chirurgia care implică în principal îndepărtarea tumorii, de obicei consta in nefrectomie radicala (care implică cel mai adesea glanda suprarenală și ganglionii limfatici din apropiere)
3. Tratamentul postoperator bazat pe chimioterapie (numita adjuvanta), suplimentat uneori prin radioterapie, în caz de histologie nefavorabila (așa-numitul risc crescut de recurență).

In SUA se incepe cu chirurgia, urmata de tratamentul postoperator.
Cercetările nu au arătat diferențe asupra ratei de supravietuire între aceste două abordări.

Interventie chirurgicala

Tumora va fi îndepărtată prin intervenție chirurgicală, aceasta poate implica îndepărtarea unei părți din rinichi sau a întregului rinichi. Chirurgul va urmări să păstreze cât mai mult din rinichi sănătoși. Dacă tumorile lui Wilms sunt în ambii rinichi, fiecare rinichi va fi operat separat.

Chimioterapia și radioterapia

Chimioterapia implică utilizarea de medicamente anti-cancer pentru a viza celulele canceroase. Chimioterapia ataca celulele cu dezvoltare rapida, astfel tratamentul duce frecvent la caderea parului ca efect secundar. Parul incepe sa creasca dupa terminarea tratamentului.  În Europa, chimioterapia este administrată si înainte de intervenția chirurgicală si combină actinomicină D și vincristina pentru a micsora tumora timp de aproximativ o luna de zile.
După intervenția chirurgicală chimioterapia postoperatorie este administrată pentru a opri reapariția cancerului.
Numarul de substante administrate in timpul tratamentului de chimioterapie postoperatorie, cat si durata acestuia este determinat de stadializarea tumorii sau histologia tumorii. Diagnosticarea (stadializarea) reprezinta o combinatie intre reusita interventiei chirurgicale (cat de usor a fost indepartata tumora) si diagnosticul medicului anatomopatolog prin examinarea la microscop a tumorii indepartate chirurgical. Exista 3 tipuri de histologi: risc scazut (low risk), risc intermediar (intrermediate risk) si risc ridicat (hight risk).
Radioterapia poate fi de asemenea administrată, în funcție de stadiul tumorii.

Care sunt efectele secundare ale tratamentului?

La chimioterapie pot apare reacții adverse cum ar fi oboseală, greata, diaree și căderea temporară a părului. De asemenea, scade imunitatea si exista un risc mai mare de infecții. Radioterapia poate face copilul să se simtă obosit și bolnav. El sau ea ar putea experimenta iritarea pielii asemănătoare arsurilor solare și căderii părului în zona tratată.

Dupa tratament

Urmarire

După terminarea tratamentului, copilul va trebui să fie evaluat în mod regulat. Medicii vor căuta semne de recidiva a cancerului. Ei vor verifica, de asemenea, că organele majore ale copilului, cum ar fi inima și plămânii, încă funcționează corect și nu au fost afectate de tratamentul cancerului.

Urmărirea pe termen lung

Odată ce riscul de recidivă al copilului s-a redus, se continua urmarirea în scopul depistarii potențialelor reacții adverse pe termen lung ale tratamentului. Riscul efectelor secundare pe termen lung depinde de tipul de cancer pe care îl avea copilul și de tratamentul primit.

Efecte secundare pe termen lung

Când un rinichi a fost eliminat, celălalt va funcționa în mod normal și va prelua activitatea rinichiului care a fost eliminat. Deoarece tumorile lui Wilms apar, de obicei, într-un singur rinichi, foarte puțini copii continuă să aibă probleme de rinichi pe termen lung. Alte efecte târzii pot include :

Probleme cardiace sau pulmonare după ce au primit anumite medicamente pentru chimioterapie sau radioterapie în aceste părți ale corpului
Dereglari de crestere si dezvoltare
Schimbările în dezvoltarea sexuală și capacitatea de a avea copii (mai ales la fete)
Dezvoltarea unor cancere secundare mai târziu în viață (rar)

SIOP-RTSG Newsletter Dec 2018